來源于間葉組織(包括結締組織和肌肉)的惡性腫瘤稱為“肉瘤”,多發生于皮膚、皮下、骨膜及長骨兩端。骨肉瘤以青年人為多,好發于四肢長骨之兩端,尤以股骨下端、脛骨上端及肱骨上端多見。其他常見的還有平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、尤文氏肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤等,早期即可發生血行轉移。肉瘤屬于惡性腫瘤病變。
肉瘤約占所有惡性腫瘤的1%。根據美國癌癥協會的報告,美國每年新診斷出的肉瘤病例超過10,500例,占所有癌癥的2%。
腫瘤局部疼痛和腫脹或伴有局部皮膚紅、熱,關節積液,肢體或關節活動疼痛和受限等。
可出現低熱、疲乏、全身不適及相關部位功能障礙。
1、足夠的外科手術切緣是防止局部復發的關鍵,切緣應包括正常組織中的筋膜或肌肉,再切除的復發病例同樣要包括足夠的切緣。
2、在大限度切除腫瘤的同時,要盡量保留功能,保肢手術同樣可得到良好療效。
3、假如不適合外科手術治療,術前可應用化療或放療控制病灶,再決定進一步治療。
4、病理切片要由有經驗的病理專家審核報告,尤其是首次病理分類。病理報告應包括標本的切緣及基底切緣,診斷困難的肉瘤需要進行免疫組化及分子生物學檢查來協助診斷。
國內治療
某些高度惡性肉瘤常需用以阿霉素為主的化療(尤因尤文氏肉瘤、橫紋肌肉瘤,骨肉瘤等),化療也可應用異環磷酰胺與阿霉素聯合用藥。化療可在高度惡性、有復發、轉移危險、全身狀態好的情況下應用。目前術前動脈介入化療可使腫瘤縮小,利于手術切除,可在某些較大腫瘤中應用。
術后是否行輔助性放療常依賴于外科手術切除是否足夠,以及病理科醫生確定切緣是否仍有腫瘤殘留。如果腫瘤緊鄰重要血管,神經結構,易復發危險性高,則需放療。如果某些部位手術難以完成根治,或不能保證干凈切緣,顯微鏡下有殘留者,也可以考慮補充放療。
國外治療
內科、外科、病理科、影像科、放療科等專家均在高校附屬醫院肉瘤中心工作,以患者為中心,多學科共同制定治療方案;專家先比較方案的優劣,再與患者及家屬討論確定治療方案。同時,這樣的肉瘤研究治療中心均有正在招募的大量臨床試驗,可以根據基因變異定位進行很多免疫治療的新藥的臨床試驗。
精確的病理分型
對肉瘤亞型的精準病理分型(包括分子與基因分析等)決定了醫生對患者疾病惡性程度的判斷,以及治療方案有效性的預測。精準診斷決定醫生是否能制定出佳方案。
生存期算法預測
利用專業算法,醫院可根據患者的病理類型、分級分期以及年齡等計算出患者的預后,如五年生存率以及復發的百分比等,該算法可指導醫生更好的制定治療策略。
較高保肢率的專家及精準的手術、放療等技術,使患者的保肢率大幅提升,骨肉瘤和軟骨肉瘤的保肢率已達85%-90%,且整體生存率與截肢術無明顯差異。
質子放療可精準定位腫瘤,減少60%對正常組織輻射量的同時大幅提高療效。此外,質子治療十分適合眼部橫紋肌肉瘤、脊柱與骨盆部肉瘤等手術難度患者。質子治療適用于有明確邊界的實體腫瘤,即沒有擴散到身體其他部位的腫瘤。質子治療無需手術,是不可手術腫瘤的理想治療方法。
質子治療的優點是醫生可以控制質子釋放其足以殺滅腫瘤細胞的能量的位置。質子穿過人體時,會減速并與電子相互作用,釋放能量。能量釋放的高點叫做“布拉格峰”。醫生可以指定布拉格峰的位置,對靶區腫瘤細胞造成大打擊。質子束與腫瘤的形狀和深度相適形,同時保護健康組織和器官。不是所有癌癥都適合,然而肉瘤是可以采取質子治療的適應癥之一,在治療這類腫瘤中做到更精準的腫瘤定位、縮短治療周期、顯著減少對正常組織的輻射傷害。
MGH的肉瘤中心是全美肉瘤中心之一,專門從事肉瘤的治療。具體包括如下:惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、神經纖維肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、惡性纖維神經纖維鞘瘤、血管肉瘤、卡波氏肉瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤、尤因肉瘤、脊索瘤。
MGH多學科治療模式:MGH肉瘤中心的每個病人都由一個多學科的專家小組負責,他們專門研究肉瘤的診斷和治療。這個團隊包括外科腫瘤學家、成人和兒科腫瘤專家、骨科腫瘤專家、放射腫瘤學家、病理學家和肌肉骨骼放射科醫師,以及專業的護理人員。患者以及他們的主治醫生一起在整個治療過程中共同努力確保的結果。MGH的研究人員在范圍內被公認為肉瘤治療的新單位之一。其中包括:1)保肢手術,MGH的專家在針對肉瘤的保肢手術處于領導地位。2)人工關節重建和骨異體移植(置換)和假體置換。3)術中放療(IORT):MGH的IORT是全國為數不多的幾個能夠在手術室進行術中放療的中心之一,包括質子治療----能給腫瘤提供高劑量的輻射同時對周圍健康組織的損害達到小化。
臨床試驗:MGH的專家在研究使用新型療法治療肉瘤方面也是級的,他們從事研究,為肉瘤的治療開發更好的治療方法,獲得新研究成果帶來有希望的新療法。MGH的一些近的臨床試驗或開發包括:使用新型抗血管藥物,阻止血流為腫瘤組織的供;基因學研究了解肉瘤的發展機制;IGF1R抑制劑,能夠抑制異常細胞生長,尤其是神經腫瘤和骨腫瘤細胞。
DFCI的肉瘤和骨腫瘤中心在肉瘤及骨腫瘤的病理學和放射學方面非常專業,并致力于應用新型骨重建技以及研究具有前景的新療法。肉瘤患者的治療通常需要手術、化療以及放療相結合。因此,DFCI為肉瘤患者組建專業的治療團隊為肉瘤患者提供佳的治療方案。DFCI的團隊致力于臨床研究,幫助識別和開發治療骨惡性腫瘤的新治療策略,如骨肉瘤和Ewing肉瘤,使患者的復發率降低,并改善患者的總體預后。
MSK是上歷史悠久、規模私立癌癥中心。百年來,它一直致力于病人護理、研究創新,以及更好的理解、診斷和治療癌癥。作為美國的癌癥中心之一,紀念斯隆-凱特琳癌癥中心是美國41個被美國國家癌癥研究院指定的綜合癌癥中心之一。在《美國新聞與報道》新公布的2014-15的癌癥專科評選中排名全美挺好。
去年8月,美國期刊《美國新聞與報道》發布了2017-2018年度美國佳醫院綜合排名,加州大學舊金山分校醫學中心排名全美醫院第五名,作為加州的醫院,加州大學舊金山分校醫學中心的癌癥和骨科在美國西海岸的醫院中排名不錯。在骨腫瘤方面的治療經驗及技術也位居前列。近年來國內患者對國際醫療的需求增多,國人出國看病的人數攀升,每年加州大學舊金山分校醫學中心都要接待很多來自中國的患者。
慕尼黑質子治療中心(簡稱RPTC)位于慕尼黑,是歐洲家治療腫瘤的質子中心。中心醫療設備齊全,于2009年3月起實施臨床治療。質子中心可以提供全身任何部位實體腫瘤的放射治療。質子治療中心的綜合設施可以提供所有放療相關服務,包括腫瘤診斷、腫瘤靶向治療、制備放療模具和必要的隨訪檢查。慕尼黑質子中心治療的腫瘤類型有中樞神經系統、胃腸道、頭頸部、肺、肝、前列腺等部位腫瘤以及肉瘤,尤其對兒童腦部腫瘤有明顯優勢,可以降低輻射誘發二次腫瘤的幾率。
西雅圖癌癥治療聯盟(SCCA )成立于1998年,總部位于西雅圖南湖聯盟區,由 的弗瑞德o哈金森癌癥研究中心(Fred Hutchinson Cancer Research Center)、西雅圖兒童醫院(Seattle Children's Hospital)和華盛頓大學醫學院(the University of Washington School of Medicine)聯合創建。西雅圖癌癥治療聯盟每天追求的目標是“將癌癥患者變為癌癥幸存者”。西雅圖癌癥治療聯盟質子治療中心是癌癥治療機構,主要采用針對性放射進行癌癥治療,同時保護周圍的健康組織。質子治療是一種的治療形式,它可以讓醫生直接把輻射集中到腫瘤,并減少可能的副作用。質子放療可使各類實體腫瘤患者獲益,尤其是兒童患者。西雅圖癌癥治療聯盟質子治療中心位于華盛頓大學醫學院西北醫院園區,是附近個州內的質子放療中心,聯合了華盛頓大學醫學院和西雅圖兒童醫院的癌癥專家為腫瘤患者提供綜合診療。
貝斯以色列女執事醫學中心骨腫瘤科主任,波士頓兒童醫院骨科中心主任醫師,丹娜法伯癌癥研究所骨腫瘤科,哈佛大學醫學院骨科副教授,19年臨床經驗。主要擅長骨科及骨腫瘤疾病,包括:成人和兒童骨腫瘤、良惡性骨與軟組織腫瘤、轉移性骨腫瘤、病理性骨折、尤文氏肉瘤、骨肉瘤、截肢等。
紀念斯隆凱特琳癌癥中心,實體瘤中心兒童腫瘤專家,29年工作經驗。Wexler教授連續多年被Castle Connolly評為全美佳腫瘤醫生。擅長兒童肉瘤、尤文氏肉瘤、橫紋肌肉瘤、神經母細胞瘤,骨肉瘤的診治。
麻省總醫院(MGH)肉瘤研究中心主任,哈佛大學醫學院內科副教授,17年工作經驗,擅長肉瘤、結締組織腫瘤、骨肉瘤、纖維瘤、胃腸道間質瘤、脊索瘤等的治療,尤其是肉瘤和結締組織腫瘤,他的研究有:利用高通量基因分型技術來了解肉瘤的分子基礎,研究肉瘤患者的新型治療選擇。他指導了MGH的肉瘤和結締組織腫瘤學臨床試驗項目,其中包括9-12項活動期I-III臨床試驗。目前正在招募患者進行擾亂VEGF、PDGFR、PARP、IGF1R、mTor、src、DR5、VEGF、c-met和hsp-90途徑的臨床試驗,Dr.Choy及他的團隊在研究肉瘤項目方面取得的成功,導致了在今年ASCO(美國臨床腫瘤學會)年會上提出了五個關于肉瘤治療方面的新的摘要。
加州大學舊金山分校醫學中心(UCSF)UCSF醫學中心Benioff兒童醫院小兒腫瘤科主任,UCSF Helen Diller Family綜合癌癥中心小兒惡性腫瘤項目領導人,加州大學舊金山分校醫學院兒科教授。是國際上神經母細胞瘤治療的主要研究者之一,享有國際聲譽。44年臨床經驗。擅長兒童腫瘤的治療,包括:神經母細胞瘤、骨肉瘤、尤文氏肉瘤、軟組織肉瘤、生殖細胞腫瘤、淋巴瘤、白血病、骨髓增生異常綜合征等。
麻省總醫院(MGH)兒科醫師,哈佛醫學院 兒科副教授,25年臨床經驗。擅長兒科橫紋肌肉瘤/軟組織肉瘤、腎母細胞瘤、生殖細胞瘤、神經母細胞瘤、白血病/淋巴瘤病人的診治。
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